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A selective defect in secretion of alpha 1-proteinase inhibitor PiZZ demonstrated in surrogate and primary extrahepatic cell culture.

作者信息

Perlmutter D H, Kay R M, Cole F S, Rossing T H, Van Thiel D, Colten H R

出版信息

Trans Assoc Am Physicians. 1985;98:47-54.

PMID:3879845
Abstract
摘要

相似文献

1
A selective defect in secretion of alpha 1-proteinase inhibitor PiZZ demonstrated in surrogate and primary extrahepatic cell culture.在替代和原发性肝外细胞培养中证实了α1-蛋白酶抑制剂PiZZ分泌的选择性缺陷。
Trans Assoc Am Physicians. 1985;98:47-54.
2
The cellular defect in alpha 1-proteinase inhibitor (alpha 1-PI) deficiency is expressed in human monocytes and in Xenopus oocytes injected with human liver mRNA.α1-蛋白酶抑制剂（α1-PI）缺乏症中的细胞缺陷在人类单核细胞以及注射了人类肝脏mRNA的非洲爪蟾卵母细胞中表现出来。
Proc Natl Acad Sci U S A. 1985 Oct;82(20):6918-21. doi: 10.1073/pnas.82.20.6918.
3
Xenopus oocytes can synthesise but do not secrete the Z variant of human alpha 1-antitrypsin.非洲爪蟾卵母细胞能够合成但不分泌人α1-抗胰蛋白酶的Z变体。
FEBS Lett. 1984 Mar 12;168(1):84-8. doi: 10.1016/0014-5793(84)80211-2.
4
Synthesis of stress proteins is increased in individuals with homozygous PiZZ alpha 1-antitrypsin deficiency and liver disease.在纯合子PiZZα1抗胰蛋白酶缺乏症和肝病患者中，应激蛋白的合成增加。
J Clin Invest. 1989 Nov;84(5):1555-61. doi: 10.1172/JCI114332.
5
Human alpha 1-antitrypsin expression in Xenopus oocytes. Secretion of the normal (PiM) and abnormal (PiZ) forms.
Eur J Biochem. 1985 Dec 2;153(2):361-5. doi: 10.1111/j.1432-1033.1985.tb09311.x.
6
Correcting the PiZ defect in the alpha 1-antitrypsin gene of human cells by targeted homologous recombination.通过靶向同源重组纠正人类细胞α1-抗胰蛋白酶基因中的PiZ缺陷。
Lab Invest. 1994 May;70(5):676-83.
7
Alpha 1-antitrypsin deficiency--a defect in secretion.
Biosci Rep. 1987 Apr;7(4):307-11. doi: 10.1007/BF01121452.
8
Induction of the stress response in alpha 1-antitrypsin deficiency.α1-抗胰蛋白酶缺乏症中应激反应的诱导。
Trans Assoc Am Physicians. 1988;101:33-41.
9
Synthesis of alpha 1-anti-trypsin by human monocytes.人单核细胞合成α1-抗胰蛋白酶。
Clin Exp Immunol. 1983 Mar;51(3):551-7.
10
Translation and processing of normal (PiMM) and abnormal (PiZZ) human alpha 1-antitrypsin.
FEBS Lett. 1983 Mar 21;153(2):270-4. doi: 10.1016/0014-5793(83)80622-x.

引用本文的文献

1
The endosomal protein-sorting receptor sortilin has a role in trafficking α-1 antitrypsin.网格蛋白分拣受体 sortilin 在α-1 抗胰蛋白酶的运输中发挥作用。
Genetics. 2012 Nov;192(3):889-903. doi: 10.1534/genetics.112.143487. Epub 2012 Aug 24.
2
Inhibition of intracellular degradation increases secretion of a mutant form of alpha1-antitrypsin associated with profound deficiency.抑制细胞内降解可增加与严重缺乏相关的α1-抗胰蛋白酶突变形式的分泌。
J Clin Invest. 1998 Jun 15;101(12):2693-701. doi: 10.1172/JCI549.