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[抗合成酶综合征:特发性炎性肌病的一个特殊亚组。附3例报告]

[Anti-synthetase syndrome: a special subgroup of idiopathic inflammatory myopathies. Apropos of 3 case reports].

作者信息

Perret L, Salani I, Rivier G, So A K

机构信息

Service de rhumatologie, médecine physique et réhabilitation, CHUV, Lausanne.

出版信息

Praxis (Bern 1994). 1996 Apr 16;85(16):508-12.

PMID:8657993
Abstract

Anti-synthetase antibodies are found in 20 to 25% of all idiopathic inflammatory myopathies and allow identification of a syndrome associating myositis with interstitial pulmonary disease (50 to 70%), polyarthritis, Raynaud's phenomenon and mechanic's hands. Anti-Jo-1 is the most common anti-synthetase antibody. If anti-Jo-1 is present, interstitial lung disease must be looked for, because this is the most important determinant of the outcome. Treatment with high doses of corticosteroids is required. Immunosuppressive drugs are added in resistant cases or as corticosteroid-sparing agents.

摘要

抗合成酶抗体在所有特发性炎性肌病中占20%至25%,可用于识别一种将肌炎与间质性肺病(50%至70%)、多关节炎、雷诺现象和技工手相关联的综合征。抗Jo-1是最常见的抗合成酶抗体。如果存在抗Jo-1,必须排查间质性肺病,因为这是预后的最重要决定因素。需要使用高剂量皮质类固醇进行治疗。对于耐药病例或作为皮质类固醇节省剂,可加用免疫抑制药物。

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