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基因确诊的面肩肱型肌营养不良症的心脏受累情况。

Cardiac involvement in genetically confirmed facioscapulohumeral muscular dystrophy.

作者信息

Laforêt P, de Toma C, Eymard B, Becane H M, Jeanpierre M, Fardeau M, Duboc D

机构信息

INSERM U 153, Institut de Myologie, Hôpital de la Salpêtrière, Paris, France.

出版信息

Neurology. 1998 Nov;51(5):1454-6. doi: 10.1212/wnl.51.5.1454.

DOI:10.1212/wnl.51.5.1454
PMID:9818880
Abstract

In a series of 100 patients exhibiting clinical and molecular features of facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHMD), five patients had conduction defects or arrhythmia in the absence of cardiovascular risk factors--namely, intraventricular conduction delay and supraventricular arrhythmia induced by electrophysiologic investigations (two patients), palpitations associated with supraventricular arrhythmia (one patient), severe atrioventricular block leading to pacemaker implantation (one patient), and ventricular tachycardia related to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (one patient). Patients with FSHMD may have cardiac involvement.

摘要

在一组100例表现出面肩肱型肌营养不良症(FSHMD)临床和分子特征的患者中,5例患者在无心血管危险因素的情况下出现传导缺陷或心律失常,即电生理检查诱发的室内传导延迟和室上性心律失常(2例患者)、与室上性心律失常相关的心悸(1例患者)、导致起搏器植入的严重房室传导阻滞(1例患者)以及与致心律失常性右室心肌病相关的室性心动过速(1例患者)。FSHMD患者可能存在心脏受累情况。

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Cardiac involvement in facioscapulohumeral muscular dystrophy.面肩肱型肌营养不良症的心脏受累情况。
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