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杜兴氏肌营养不良症中红细胞膜的生化异常。三磷酸腺苷酶和腺苷酸环化酶。

Biochemical abnormalities of erythrocyte membranes in Duchenne dystrophy. Adenosine triphosphatase and adenyl cyclase.

作者信息

Mawatari S, Schonberg M, Olarte M

出版信息

Arch Neurol. 1976 Jul;33(7):489-93. doi: 10.1001/archneur.1976.00500070031006.

Abstract

Adenosine triphosphatase (ATPase) activity in erythrocyte membranes from patients with Duchenne dystrophy was inhibited by ouabain less than in normal individuals in assay systems containing high or low contents of salt. Epinephrine and cyclic adenosine monophosphate increased total ATPase activity in all samples, and epinephrine restored ouabain sensitivity to the Duchenne membranes. Basal adenyl cyclase activity in about twice that of controls. Epinephrine stimulated adenyl cyclase activity of normal membranes two to three times, but did not stimulate the enzyme in Duchenne membranes. These differences may reflect a genetic abnormality of the membrane.

摘要

在含有高盐或低盐成分的检测系统中,杜兴氏肌营养不良症患者红细胞膜中的三磷酸腺苷酶(ATPase)活性受哇巴因抑制的程度低于正常个体。肾上腺素和环磷酸腺苷增加了所有样本中的总ATPase活性,并且肾上腺素恢复了杜兴氏膜对哇巴因的敏感性。基础腺苷酸环化酶活性约为对照组的两倍。肾上腺素使正常膜的腺苷酸环化酶活性提高了两到三倍,但对杜兴氏膜中的该酶没有刺激作用。这些差异可能反映了膜的遗传异常。

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