• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

针对视紫红质型视网膜色素变性中的蛋白质稳态网络

Targeting the Proteostasis Network in Rhodopsin Retinitis Pigmentosa.

作者信息

Parfitt David A, Cheetham Michael E

机构信息

Ocular Biology and Therapeutics, UCL Institute of Ophthalmology, 11-43 Bath Street, EC1V 9EL, London, UK.

出版信息

Adv Exp Med Biol. 2016;854:479-84. doi: 10.1007/978-3-319-17121-0_64.

DOI:10.1007/978-3-319-17121-0_64
PMID:26427449
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5042317/
Abstract

Mutations in rhodopsin are one of the most common causes of retinitis pigmentosa (RP). Misfolding of rhodopsin can result in disruptions in cellular protein homeostasis, or proteostasis. There is currently no available treatment for RP. In this review, we discuss the different approaches currently being investigated for treatment of rhodopsin RP, focusing on the potential of manipulation of the proteostasis network as a therapeutic approach to combat retinal degeneration.

摘要

视紫红质突变是视网膜色素变性(RP)最常见的病因之一。视紫红质的错误折叠会导致细胞蛋白质稳态(即蛋白平衡)的破坏。目前尚无针对RP的有效治疗方法。在本综述中,我们讨论了目前正在研究的治疗视紫红质RP的不同方法,重点关注操纵蛋白平衡网络作为对抗视网膜变性的治疗方法的潜力。

相似文献

1
Targeting the Proteostasis Network in Rhodopsin Retinitis Pigmentosa.针对视紫红质型视网膜色素变性中的蛋白质稳态网络
Adv Exp Med Biol. 2016;854:479-84. doi: 10.1007/978-3-319-17121-0_64.
2
Current therapeutic strategies for P23H RHO-linked RP.目前针对 P23H RHO 相关 RP 的治疗策略。
Adv Exp Med Biol. 2014;801:471-6. doi: 10.1007/978-1-4614-3209-8_60.
3
Rescue of mutant rhodopsin traffic by metformin-induced AMPK activation accelerates photoreceptor degeneration.二甲双胍诱导的AMPK激活挽救突变型视紫红质转运加速光感受器变性。
Hum Mol Genet. 2017 Jan 15;26(2):305-319. doi: 10.1093/hmg/ddw387.
4
Dark rearing rescues P23H rhodopsin-induced retinal degeneration in a transgenic Xenopus laevis model of retinitis pigmentosa: a chromophore-dependent mechanism characterized by production of N-terminally truncated mutant rhodopsin.在视网膜色素变性的转基因非洲爪蟾模型中,暗饲养挽救了P23H视紫红质诱导的视网膜变性:一种依赖发色团的机制,其特征是产生N端截短的突变视紫红质。
J Neurosci. 2007 Aug 22;27(34):9043-53. doi: 10.1523/JNEUROSCI.2245-07.2007.
5
ER stress in retinal degeneration: a target for rational therapy?视网膜变性中的 ER 应激:合理治疗的靶点?
Trends Mol Med. 2011 Aug;17(8):442-51. doi: 10.1016/j.molmed.2011.04.002. Epub 2011 May 27.
6
Opposing Effects of Valproic Acid Treatment Mediated by Histone Deacetylase Inhibitor Activity in Four Transgenic Models of Retinitis Pigmentosa.丙戊酸治疗在四种视网膜色素变性转基因模型中通过组蛋白去乙酰化酶抑制剂活性介导的相反作用。
J Neurosci. 2017 Jan 25;37(4):1039-1054. doi: 10.1523/JNEUROSCI.1647-16.2016.
7
Pharmacological manipulation of rhodopsin retinitis pigmentosa.视网膜色素变性的视紫红质药理学操作。
Adv Exp Med Biol. 2010;664:317-23. doi: 10.1007/978-1-4419-1399-9_36.
8
The molecular and cellular basis of rhodopsin retinitis pigmentosa reveals potential strategies for therapy.视紫红质色素性视网膜炎的分子和细胞基础揭示了潜在的治疗策略。
Prog Retin Eye Res. 2018 Jan;62:1-23. doi: 10.1016/j.preteyeres.2017.10.002. Epub 2017 Oct 16.
9
Molecular mechanisms of rhodopsin retinitis pigmentosa and the efficacy of pharmacological rescue.视紫红质色素性视网膜炎的分子机制和药物干预的效果。
J Mol Biol. 2010 Feb 5;395(5):1063-78. doi: 10.1016/j.jmb.2009.11.015. Epub 2009 Nov 11.
10
Flavonoids improve the stability and function of P23H rhodopsin slowing down the progression of retinitis pigmentosa in mice.类黄酮可改善 P23H 视紫红质的稳定性和功能,从而减缓小鼠视网膜色素变性的进展。
J Neurosci Res. 2022 Apr;100(4):1063-1083. doi: 10.1002/jnr.25021. Epub 2022 Feb 15.

引用本文的文献

1
Using Small Molecules to Reprogram RPE Cells in Regenerative Medicine for Degenerative Eye Disease.利用小分子对再生医学中用于退行性眼病的视网膜色素上皮细胞进行重编程。
Cells. 2024 Nov 21;13(23):1931. doi: 10.3390/cells13231931.
2
The generation of detergent-insoluble clipped fragments from an ERAD substrate in mammalian cells.在哺乳动物细胞中,从 ERAD 底物中产生去污剂不溶性剪接片段。
Sci Rep. 2023 Dec 6;13(1):21508. doi: 10.1038/s41598-023-48769-z.
3
Considerations for Generating Humanized Mouse Models to Test Efficacy of Antisense Oligonucleotides.

本文引用的文献

1
The co-chaperone and reductase ERdj5 facilitates rod opsin biogenesis and quality control.共伴侣蛋白兼还原酶ERdj5促进视杆细胞视蛋白的生物合成及质量控制。
Hum Mol Genet. 2014 Dec 15;23(24):6594-606. doi: 10.1093/hmg/ddu385. Epub 2014 Jul 23.
2
The heat-shock response co-inducer arimoclomol protects against retinal degeneration in rhodopsin retinitis pigmentosa.热休克反应共诱导剂阿利克仑莫预防视紫红质型视网膜色素变性中的视网膜变性。
Cell Death Dis. 2014 May 22;5(5):e1236. doi: 10.1038/cddis.2014.214.
3
Ablation of the proapoptotic genes CHOP or Ask1 does not prevent or delay loss of visual function in a P23H transgenic mouse model of retinitis pigmentosa.
生成用于测试反义寡核苷酸疗效的人源化小鼠模型的考虑因素。
Methods Mol Biol. 2022;2434:267-279. doi: 10.1007/978-1-0716-2010-6_18.
4
Molecular Therapies for Inherited Retinal Diseases-Current Standing, Opportunities and Challenges.遗传性视网膜疾病的分子治疗——现状、机遇与挑战。
Genes (Basel). 2019 Aug 28;10(9):654. doi: 10.3390/genes10090654.
5
Folding and Misfolding of Human Membrane Proteins in Health and Disease: From Single Molecules to Cellular Proteostasis.人类膜蛋白在健康和疾病中的折叠和错误折叠:从单分子到细胞蛋白稳态。
Chem Rev. 2019 May 8;119(9):5537-5606. doi: 10.1021/acs.chemrev.8b00532. Epub 2019 Jan 4.
6
Conditional loss of Spata7 in photoreceptors causes progressive retinal degeneration in mice.条件性敲除视锥细胞中的 Spata7 导致小鼠进行性视网膜变性。
Exp Eye Res. 2018 Jan;166:120-130. doi: 10.1016/j.exer.2017.10.015. Epub 2017 Oct 31.
7
Neuroprotective Strategy in Retinal Degeneration: Suppressing ER Stress-Induced Cell Death via Inhibition of the mTOR Signal.视网膜变性中的神经保护策略:通过抑制mTOR信号抑制内质网应激诱导的细胞死亡。
Int J Mol Sci. 2017 Jan 19;18(1):201. doi: 10.3390/ijms18010201.
在视网膜色素变性的P23H转基因小鼠模型中,促凋亡基因CHOP或Ask1的消融并不能预防或延缓视觉功能的丧失。
PLoS One. 2014 Feb 11;9(2):e83871. doi: 10.1371/journal.pone.0083871. eCollection 2014.
4
Inherent instability of the retinitis pigmentosa P23H mutant opsin.色素性视网膜炎 P23H 突变视蛋白的固有不稳定性。
J Biol Chem. 2014 Mar 28;289(13):9288-303. doi: 10.1074/jbc.M114.551713. Epub 2014 Feb 10.
5
Modulation of cellular signaling pathways in P23H rhodopsin photoreceptors.P23H 视蛋白感光细胞中细胞信号通路的调制。
Cell Signal. 2014 Apr;26(4):665-672. doi: 10.1016/j.cellsig.2013.12.008. Epub 2013 Dec 27.
6
Hsp90 inhibition protects against inherited retinal degeneration.热休克蛋白90抑制可预防遗传性视网膜变性。
Hum Mol Genet. 2014 Apr 15;23(8):2164-75. doi: 10.1093/hmg/ddt613. Epub 2013 Dec 2.
7
Retinitis pigmentosa mutants provide insight into the role of the N-terminal cap in rhodopsin folding, structure, and function.色素性视网膜炎突变体为视紫红质折叠、结构和功能中的 N 端帽的作用提供了深入了解。
J Biol Chem. 2013 Nov 22;288(47):33912-33926. doi: 10.1074/jbc.M113.483032. Epub 2013 Oct 8.
8
The cell stress machinery and retinal degeneration.细胞应激机制与视网膜变性。
FEBS Lett. 2013 Jun 27;587(13):2008-17. doi: 10.1016/j.febslet.2013.05.020. Epub 2013 May 15.
9
Ablation of C/EBP homologous protein does not protect T17M RHO mice from retinal degeneration.C/EBP 同源蛋白缺失不能保护 T17M RHO 小鼠免于视网膜变性。
PLoS One. 2013 Apr 30;8(4):e63205. doi: 10.1371/journal.pone.0063205. Print 2013.
10
Protein sorting, targeting and trafficking in photoreceptor cells.光感受器细胞中的蛋白质分拣、靶向和运输。
Prog Retin Eye Res. 2013 Sep;36:24-51. doi: 10.1016/j.preteyeres.2013.03.002. Epub 2013 Apr 3.