Mesquita Evandro Tinoco, Jorge Antonio José Lagoeiro, Souza Celso Vale, Andrade Thais Ribeiro de
Universidade Federal Fluminense (UFF), Niterói, RJ - Brazil.
Arq Bras Cardiol. 2017 Jul;109(1):71-80. doi: 10.5935/abc.20170079. Epub 2017 Jun 29.
Heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) is now an emerging cardiovascular epidemic, being identified as the main phenotype observed in clinical practice. It is more associated with female gender, advanced age and comorbidities such as hypertension, diabetes, obesity and chronic kidney disease. Amyloidosis is a clinical disorder characterized by the deposition of aggregates of insoluble fibrils originating from proteins that exhibit anomalous folding. Recently, pictures of senile amyloidosis have been described in patients with HFpEF, demonstrating the need for clinical cardiologists to investigate this etiology in suspect cases. The clinical suspicion of amyloidosis should be increased in cases of HFPS where the cardio imaging methods are compatible with infiltrative cardiomyopathy. Advances in cardio imaging methods combined with the possibility of performing genetic tests and identification of the type of amyloid material allow the diagnosis to be made. The management of the diagnosed patients can be done in partnership with centers specialized in the study of amyloidosis, which, together with the new technologies, investigate the possibility of organ or bone marrow transplantation and also the involvement of patients in clinical studies that evaluate the action of the new emerging drugs. Resumo A insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) é hoje uma epidemia cardiovascular emergente, sendo identificada como o principal fenótipo observado na prática clínica. Está mais associado ao sexo feminino, idade avançada e a comorbidades como hipertensão arterial, diabetes, obesidade e doença renal crônica. A amiloidose é uma desordem clínica caracterizada pelo depósito de agregados de fibrilas insolúveis originadas de proteínas que apresentam dobramento anômalo. Recentemente, têm sido descritos quadros de amiloidose senil em pacientes com ICFEP, demonstrando a necessidade de os cardiologistas clínicos investigarem esta etiologia em casos suspeitos. Deve-se aumentar a suspeição clínica de amiloidose diante dos casos de ICFEP onde os métodos de cardioimagem sejam compatíveis com o quadro de cardiomiopatia infiltrativa. Os avanços nos métodos de cardioimagem aliados à possibilidade de realização de testes genéticos e identificação do tipo do material amiloide permitem a realização do diagnóstico. O manejo dos pacientes diagnosticados pode ser feito em parceria com centros especializados no estudo de amiloidose, que, aliados às novas tecnologias, investigam a possibilidade de transplante de órgãos ou medula óssea e também o envolvimento dos pacientes em estudos clínicos que avaliam a ação das novas drogas emergentes.
射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）如今已成为一种新出现的心血管流行病，被视为临床实践中观察到的主要表型。它与女性、高龄以及高血压、糖尿病、肥胖和慢性肾病等合并症的关联更为密切。淀粉样变性是一种临床病症，其特征是由异常折叠的蛋白质形成的不溶性纤维聚集体沉积。最近，已在HFpEF患者中描述了老年性淀粉样变性的情况，这表明临床心脏病专家有必要在疑似病例中调查这种病因。在心脏成像方法与浸润性心肌病相符的HFpEF病例中，应提高对淀粉样变性的临床怀疑。心脏成像方法的进步，再加上进行基因检测和鉴定淀粉样物质类型的可能性，使得能够做出诊断。确诊患者的管理可以与专门研究淀粉样变性的中心合作进行，这些中心与新技术一起，研究器官或骨髓移植的可能性，以及让患者参与评估新出现药物作用的临床研究。
射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）如今已成为一种新出现的心血管流行病，被视为临床实践中观察到的主要表型。它与女性、高龄以及高血压、糖尿病、肥胖和慢性肾病等合并症的关联更为密切。淀粉样变性是一种临床病症，其特征是由异常折叠的蛋白质形成的不溶性纤维聚集体沉积。最近，已在HFpEF患者中描述了老年性淀粉样变性的情况，这表明临床心脏病专家有必要在疑似病例中调查这种病因。在心脏成像方法与浸润性心肌病相符的HFpEF病例中，应提高对淀粉样变性的临床怀疑。心脏成像方法的进步，再加上进行基因检测和鉴定淀粉样物质类型的可能性，使得能够做出诊断。确诊患者的管理可以与专门研究淀粉样变性的中心合作进行，这些中心与新技术一起，研究器官或骨髓移植的可能性，以及让患者参与评估新出现药物作用的临床研究。
