Klinik für Dermatologie, Allergologie und Venerologie, Universität zu Lübeck.
Lübecker Institut für Experimentelle Dermatologie (LIED), Universität zu Lübeck.
J Dtsch Dermatol Ges. 2018 Sep;16(9):1077-1092. doi: 10.1111/ddg.13637_g.
Blasenbildende Autoimmundermatosen (BAIDs) sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die klinisch durch Erosionen und/oder Blasen an Haut und Schleimhäuten charakterisiert sind. BAIDs können in zwei Gruppen eingeteilt werden: Pemphigus-Erkrankungen, die durch intraepidermale Blasenbildung und Autoantikörper gegen desmosomale Proteine wie Desmoglein (Dsg) 1, Dsg3 und Mitglieder der Plakin-Familie charakterisiert sind, sowie subepidermale BAIDs, die Pemphigoid-Erkrankungen und die Dermatitis herpetiformis umfassen. Bei der Dermatitis herpetiformis greifen die Autoantikörper die Transglutaminasen 2 und 3 an, während sie bei Pemphigoid-Erkrankungen gegen Strukturproteine der dermoepidermalen Junktionszone gerichtet sind. Die Analyse einer periläsionalen Biopsie mittels direkter Immunfluoreszenzmikroskopie (IF-Mikroskopie) stellt zwar nach wie vor den diagnostischen Goldstandard dar, mittlerweile sind jedoch verschiedene Tests allgemein verfügbar, die eine serologische Diagnosefindung für den Großteil der Patienten ermöglichen. Zur serologischen Standarddiagnostik gehört die indirekte IF auf Affenösophagus und NaCl-separierter Spalthaut. Die Spezifität der Autoantikörper kann mit ELISA-Systemen, die auf rekombinanten Formen der immundominanten Regionen der Zielantigene basieren, sowie indirekter IF-Mikroskopie anhand multivarianter Tests mit mehreren multivariate näher charakterisiert werden. Diese serologischen Tests werden durch verschiedene hauseigene Immunoblotting- und ELISA-Systeme ergänzt, die nur in spezialisierten Laboratorien verfügbar sind. In diesem Review geben wir einen Überblick über neue Entwicklungen bei der Diagnose von BAIDs und beschreiben moderne Diagnoseverfahren für diese Krankheitsgruppe.
水疱性自身免疫性皮肤病 (BAIDs) 是一组罕见疾病，具有多样性，其临床特征为皮肤和黏膜出现糜烂和/或水疱。BAIDs 可分为两类：天疱疮疾病，由表皮内水疱形成和针对桥粒蛋白（如桥粒芯糖蛋白 1、3 和斑联蛋白家族成员）的自身抗体引起；以及表皮下 BAIDs，包括大疱性类天疱疮和疱疹样皮炎。在疱疹样皮炎中，自身抗体针对转谷氨酰胺酶 2 和 3，而在大疱性类天疱疮中，自身抗体针对表皮基底膜带的结构蛋白。虽然直接免疫荧光显微镜检查（IF 显微镜检查）仍然是诊断的金标准，但现在有许多测试可供使用，这些测试可以帮助大多数患者进行血清学诊断。血清学标准诊断包括间接 IF 检测猴食管和 NaCl 分离的表皮。可以通过基于目标抗原免疫显性区域的重组形式的 ELISA 系统以及通过使用多种多变量测试的间接 IF 显微镜检查来进一步确定自身抗体的特异性。这些血清学测试通过不同的内部免疫印迹和 ELISA 系统得到补充，这些系统仅在专门的实验室中可用。在这篇综述中，我们概述了 BAIDs 诊断方面的新进展，并描述了该疾病组的现代诊断方法。
