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低血糖素A诱导的异戊酸血症和α-甲基丁酸血症:牙买加呕吐病的发病机制

Isovaleric and -methylbutyric acidemias induced by hypoglycin A: mechanism of Jamaican vomiting sickness.

作者信息

Tanaka K, Isselbacher K J, Shih V

出版信息

Science. 1972 Jan 7;175(4017):69-71. doi: 10.1126/science.175.4017.69.

Abstract

Hypoglycin A, the causative agent of the Jamaican vomiting sickness, produced a marked increase in concentration of isovaleric acid in the plasma of rats, when administered in a single dose. alpha-Methylbutyric acid, a position isomer, also accumulated. The use of hypoglycin A reproduced some features of human isovaleric acidemia. Accumulation of these branched pentanoic acids may be another factor contributing to the pathogenesis of the Jamaican vomiting sickness.

摘要

低血糖素A是牙买加呕吐病的致病因子,单次给药时,它会使大鼠血浆中的异戊酸浓度显著升高。其位置异构体α-甲基丁酸也会蓄积。使用低血糖素A再现了人类异戊酸血症的一些特征。这些支链戊酸的蓄积可能是导致牙买加呕吐病发病机制的另一个因素。

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