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罗姆伯格进行性半侧面部萎缩:与巩膜溶解相关。

Romberg's progressive hemifacial atrophy: an association with scleral melting.

作者信息

Hoang-Xuan T, Foster C S, Jakobiec F A, Tauber J, Sainz de la Maza M, Krebs W

机构信息

Harvard Medical School, Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Boston 02114.

出版信息

Cornea. 1991 Jul;10(4):361-6. doi: 10.1097/00003226-199107000-00014.

DOI:10.1097/00003226-199107000-00014
PMID:1889224
Abstract

We report the unusual case of a 43-year-old woman who presented with Romberg's progressive facial hemiatrophy and spontaneous scleral perforation in the ipsilateral eye, for which scleral grafting was performed. Histologic and ultrastructural examination of the scleral specimen revealed a noninflammatory lytic process. The location of the scleral loss, exactly on the line of the "en coup de sabre" atrophy, as well as the light microscopy and ultrastructural histopathologic findings suggest that the scleral destruction was a late manifestation of Romberg's disease.

摘要

我们报告了一例罕见病例,一名43岁女性,患有Romberg进行性面部半侧萎缩,并同侧眼睛出现自发性巩膜穿孔,为此进行了巩膜移植。对巩膜标本进行组织学和超微结构检查,发现为非炎性溶解过程。巩膜缺失的位置恰好位于“剑击伤”萎缩线上,以及光镜和超微结构组织病理学结果表明,巩膜破坏是Romberg病的晚期表现。

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